詳しく解説!後頭部突発波を持つ小児てんかん

CEOPについて

後頭葉に発作波(突発性異常波)が出現する子供のてんかんをCEOPと言います。国際分野では、良性局在関連後頭葉てんかんと位置づけらています。この分野に属するものに、光過敏性後頭葉てんかんなどがあります。CEOPには早期発症型と後期発症型があります。

早期発症型とは?

パナイオトポーロス症候群とも呼ばれ、発症の年齢ピークが5歳と比較的若く、発作は嘔吐と言及が片方に引っ張られる(眼球偏奇)症状がみられることがあります。しばしば意識障害を伴い、時には全般性の強直間代発作へと進展します。発作頻度は比較的少ないのですが、時には発作が頻発し、部分発作が短時間のうちに繰り返し起こる、重積状態になることもあります。

後期発症型とは?

ガストー型ともよばれ、8~9歳頃に発症するタイプで、発作症状として、目の前にピカピカ光るものが見えるとか星型のものが見えると言った要素性幻視や、ものの形が違って見える錯視、あるいは目が見えなくなる暗点が発作性に起こることもあります。

CEOPの特徴

早期発症型も後期発症型も、基本的に脳は正常ですが、後頭部に限局した高振幅の発作波が出現します。200~300μV(マイクロボルト。正常の脳はせいぜい100μV以下)にも達する棘波が出現します。このような発作性の波は、脳の一側半球のみに出ることもあれば、両側性に出ることもあります。また、開眼すると出なくなり、眼を閉じると再び出現するという特徴があります。睡眠との関係ではレム睡眠と関係のないノンレム睡眠、すなわち徐波睡眠期に発作波が増加するという特徴を持っています。

治りやすいのでしょうか?

後頭部に発作波が出現するてんかんには、このほかに視覚障害のある子どもや脳の石灰化、血管の異常を持つスタージュ・ウェーバー症候群でも後頭部発作波が出ますが、脳画像を調べても、脳に特別の障害もなく、原因のはっきりしない「特発性」と呼ばれるものがありますが、抗てんかん薬によって発作が容易に抑制され、予後の良い場合が多いとされます。特に早期発症型の場合は、発症から数年以内に発作を認めなくなると言われています。また、後期発症型の場合の場合であっても、成人までに95%の例でいずれは発作が消失するという報告もあります。

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